Tétralogie de Fallot

définition:

c'est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes, elle comporte quatre anomalies dont 2 sont principales:  

• la sténose de la voie d'éjection de ventricule droit
• communication inter ventriculaire

les 2 autres anomalies décrites par Fallot  ne sont que la conséquence des deux premiers:

•   L'hypertrophie  du ventricule droit est secondaire à l'augmentation de pression provoquée par la sténose pulmonaire. 
•   La dextroposition de l'aorte, c'est-à-dire son déplacement partiel au-dessus du ventricule droit  par défaut d'alignement évoqué à l'origine de la communication inter ventriculaire.

 signes cliniques:

chez le nouveau né: 
la tétralogie de Fallot est bien supportée à la naissance et ne demande pas de traitement immédiat.e nouveau-né est le plus souvent bien coloré, rose, sans gêne particulière. L'attention est cependant attirée par la présence d'un souffle cardiaque, systolique, perçu à l'auscultation très tôt, dès la salle d'accouchement. Un souffle d'apparition aussi précoce doit faire pratiquer une échocardiographie en urgence.
 chez le nourrisson:
apparition de la cyanose, signe classique de la malformation dépend de sa forme anatomique. Habituellement, elle est retardée de plusieurs semaines et n'est observée au début que lors des efforts ou des colères.
 Habituellement, il n'y a pas de manifestation d'insuffisance cardiaque, l'enfant s'alimente correctement et sa croissance staturo-pondérale est normale, au moins dans les premiers mois de vie.
le petit enfant:
  « squatting » une attitude particulière que pouvaient prendre spontanément les enfants porteurs d'une Tétralogie de Fallot, en particulier après l'effort^. Ce comportement peut apparaître vers l'âge de 6 mois et consiste à adopter une position couchée « en chien de fusil », les cuisses repliées sur l'abdomen. 
Plus tard, quand l'enfant peut se tenir debout, il s'agit d'un accroupissement. Ces positions permettent effectivement une amélioration plus rapide de la désaturation artérielle en oxygène secondaire à un effort.
le grand enfant, adulte:

 Les complications peuvent être de trois ordres :

• malaise anoxique comme pour le nourrisson ;
• complications liées à la polyglobulie : fatigue, maux de tête, vertiges, thrombose veineuse ou artérielle.
• complications infectieuses : d'une part, la tétralogie de Fallot comporte un risque majeur d'endocardite.

diagnostic:

anténatale: aspect échographique (dextroposition de l'aorte,hypoplasie de la voie pulmonaire...)
post-natale:échographie  cardiaque+++, ECG, radiographie thoracique.

traitement:

son traitement est chirurgicale, 2 interventions ont été décrit:

1. chirurgie palliative: si l'enfant présente une cyanose intense et précoce et/ou des malaises anoxiques.elle consiste a faire une anastomose  entre l'aorte (ou une de ses branches) et l'artère pulmonaire pour améliorer l'apport sanguin dans les artères pulmonaires et donc l'oxygénation de tout l'organisme
2. chirurgie curatrice:  La date optimale serait entre le troisième et le douzième mois . Elle vise à fermer la communication inter-ventriculaire et à rétablir le mieux possible la perméabilité de la voie pulmonaire